Стеноз легочной артерии у детей

Причины возникновения стеноза легочной артерии у ребенка и его лечение

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупных сосудов, который выносит кровь из сердца в легкие, где она обогащается кислородом. Когда просвет легочной артерии уменьшается, речь идет о стенозе данного сосуда.

Причины

Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

Причинами появления врожденной формы легочного стеноза становятся патологии и состояния, воздействующие на плод еще во время беременности (антенатальный период):

  1. принятие антибиотиков, наркотиков и психотропных веществ в первые три месяца беременности;
  2. поздние первые роды, когда возраст будущей матери более 38 лет;
  3. генетическая предрасположенность со стороны матери или отца (наличие в роду лиц, с диагностированными сердечными пороками);
  4. неподходящие условия труда беременной, например, работа с химикатами, ядами и отравляющими веществами. В рамках этого фактора отмечается проживание в радиоактивной зоне;
  5. многоплодная беременность;
  6. перенесенные инфекции в период гестации (время беременности): краснуха, корь, мононуклеоз;
  7. излучение рентген-аппарата и пр.

Однако легочной стеноз не всегда является врожденным. Он может быть и приобретенным. В этом случае в роли причинных факторов выступают:

  • воспалительное поражение внутренней стенки сосуда, наблюдаемое при сифилисе, туберкулезе;
  • атеросклеротическое поражения сосудов с крупным диаметром, в т.ч. и легочной артерии;
  • поражение сердца по типу гипертрофии (гипертрофическая миокардиопатия), при котором сдавливается внутрисердечная часть данного сосуда;
  • сдавление ствола легочной артерии образованиями извне, например, при опухолях средостения (область возле сердца);
  • кальциноз (отложение кальциевых солей в сосудистой стенке).

Симптомы

Это одно из распространенных заболеваний, встречающихся у детей среди пороков развития. Поэтому симптоматика выражена с первых дней жизни.
К признакам стеноза легочной артерии относятся следующие:

  1. одышка во время принятия пищи и даже в то время, когда ребенок находится в покое;
  2. плохая прибавка веса в первые месяцы жизни;
  3. беспокойство;
  4. вялость;
  5. незначительное отставание в развитии;
  6. синеющий оттенок кожи, чаще всего носогубного треугольника.

Эти симптомы заболевания характерны для новорожденных малышей.


Для детей постарше можно указать на такие признаки болезни:

  • головокружение;
  • учащенное сердцебиение;
  • набухание шейных вен;
  • сонливость;
  • одышка;
  • частые простудные заболевания;
  • слабость после выполнения физических нагрузок;
  • отечность тела.

В ситуациях, когда давление в правом желудочке сердца превышает 75 мм. рт. ст., клинические признаки легочного стеноза могут отсутствовать. Это связано с тем, что сердце может без проблем протолкнуть кровь в легочной ствол. Но как только сердечное давление снизится или нарастет стеноз, симптоматика постепенно начнет появляться.

Стеноз и его влияние на работу сердца

После того, как сформировался легочной стеноз, начинает страдать сердечная мышца. Это заключается в следующем:

  • возрастает нагрузка на правый желудочек, т.к. кровь выталкивается из него через узкий просвет;
  • поступление в легкие меньшего количества крови, чем в норме. Поэтому только ее небольшой объем насыщается кислородом, что провоцирует гипоксию;
  • застой крови, текущей по венам к сердцу. Он развивается из-за возрастающего давления в правом желудочке на фоне остаточного объема, не перекаченного в легочную артерию.

Все эти патологические механизмы приводят к развитию сердечной недостаточности. При отсутствии терапии она является смертельно опасным осложнением. Однако адекватная поддерживающая терапия дарит полноценную жизнь. К тому же, отсутствие лечения приводит к постепенному изнашиванию миокарда, т.к. нагрузка, которую ему приходится преодолевать, выталкивая кровь, во много раз превышает норму.

Виды легочного стеноза

Медиками выделено несколько разновидностей этого заболевания:

  1. Надклапанный стеноз.
  2. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз.
  3. Клапанный стеноз – это самая распространенная форма, которая встречается у детей и взрослых.
  4. Комбинированный.

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка – это самая часто встречающаяся форма заболевания, которая диагностируется у 90% детей с пороками сердца. В таком случае клапан имеет аномальное строение, связанное с сужением выходного тракта легочной артерии.

Надклапанный стеноз чаще всего является составным компонентом синдрома Номана или Вильямса. В этом случае препятствие току крови расположено ниже клапана. Подклапанный стеноз – это состояние, при котором сужение имеется выше легочного клапана. Зачастую он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

В зависимости от степени заболевания стеноз легочной артерии может быть легким, средним и тяжелым. Легкая форма может сохраняться долгое время, заподозрить ее можно по частым респираторным инфекциям ребенка и отставании в развитии. Если говорить о тяжелых формах легочного стеноза, то первые симптомы могут появиться в первые часы рождения.

В таблице ниже будут приведены отличия разных степеней этого заболевания.

Степень/отличительная особенность Систологическое АД правого желудочка, мм.рт.ст. Градиент давления между правым желудочком и ЛА, мм.рт.ст.
1 умеренная степень 60 20-30
2 умеренная степень 60-100 30-80
3 резко выраженная степень более 100 более 80
4 декомпенсаторная степень ниже нормы Недостаточность сократительной функции

Диагностика и лечение

Для обнаружения стеноза легочной артерии показаны визуализирующие методы исследования:

  • УЗИ сердца (эхокардиография);
  • рентгенография;
  • ЭКГ;
  • допплерометрия;
  • зондирование.

В зависимости от типа заболевания доктор назначает лечение, но при любой форме и степени оно будет хирургическим. Однако медицинские препараты могут назначаться в составе комплексной поддерживающей терапии. Чаще всего при врожденной форме проводят операцию в возрасте 5-10 лет. При первой-второй степени, когда симптомы слабо выражены, нет необходимости в проведении операции в более ранние сроки. Только в тяжелых случаях оперативное вмешательство показано в первые дни после рождения малыша.

Стеноз легочной артерии у детей – это одно из распространенных заболеваний, связанных с пороками сердца и сосудов. Главной мерой профилактики его возникновения является нормальное течение беременности и минимизация вредных воздействий в это время.

Чем грозит стеноз легочной артерии?

Дата публикации статьи: 11.09.2018

Дата обновления статьи: 27.06.2019

Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) – практикующий врач-кардиолог

Стеноз легочной артерии – это порок сердца врожденной или приобретенной этиологии, в результате которого у пациента отмечается сужение просвета легочного ствола, что является фактором развития нарушений кровообращения.

Чтобы разобраться в опасности патологии, нужно иметь представление о ее причинах, клинической картине, методах диагностики, а также лечении и прогнозе болезни.

Виды и причины

Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:

  1. Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
  2. Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
  3. Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
  4. Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.

Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:

  1. Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
  2. Вторая стадия патологии – выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
  3. Третья стадия заболевания – выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
  4. На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.

Врожденный порок

Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:

  • неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
  • наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
  • употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
  • болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
  • воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.

Приобретенный порок

Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

  • атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
  • ревматическое поражение сердечных клапанов;
  • наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
  • очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

Симптомы

Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.

При незначительных степенях сужения признаки патологии не отмечаются.

У детей

Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:

  • бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
  • отставание ребенка в физическом развитии;
  • быстрая утомляемость;
  • патологические шумы при прослушивании сердца;
  • обмороки.

У взрослых

Наиболее распространенными признаками сужения просвета сосудов в легких у людей старшего возраста являются:

  • частые головокружения;
  • затруднение дыхания;
  • общая слабость;
  • нарушение гемодинамики;
  • наличие систолического дрожания при аускультации;
  • сдавливающие боли в левой части грудной клетки;
  • отеки нижних конечностей;
  • асцит;
  • анасарка.

Диагностика

В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни. После этого он проводит первичный осмотр.

Во время него выявляются внешние симптомы сужения просвета артерии. В случаях подозрения на стеноз специалист направляет больного на проведение дополнительных инструментальных методов диагностики.

Среди них наиболее эффективными являются:

  1. Электрокардиограмма. С ее помощью врач может выявить степень изменения миокарда в ответ на нарушение гемодинамики.
  2. Вентрикулография. В просвет бедренной артерии специалист вводит контрастное вещество, которое при нормальном кровотоке попадает в правые отделы сердца. После этого человеку проводится рентгеновское исследование. По результатам диагностики определяется степень сужения устья артерии.
  3. Ультразвуковое исследование. Оно проводится для получения детальной информации о структуре сердца, клапанов и крупных сосудов, отследить нарушения гемодинамики. ЭхоКГ позволяет определить показатели систолического давления в камере правого желудочка, а также соотношение уровня давления в легочной артерии и желудочке.
  4. Проведение катетеризации сердечных камер справа. Данную методику исследования проводят для определения уровня систолического давления в области легочного ствола и правого желудочка.
  5. Рентгенография органов грудной клетки. Она дает возможность определить конфигурацию сердца, крупных сосудов, выявить признаки сердечной недостаточности.
  6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. При их помощи врач получает точное понятие о состоянии просвета легочного ствола и правых отделов сердца. Эти методы диагностики являются наиболее точными.
  7. Зондирование. Для осуществления данной методики обследования пациенту через крупные сосуды вводится зонд в правые камеры сердца. При помощи него врач проводит оценку состояния легочного ствола, после чего ставит клинический диагноз.

Как проводится лечение?

При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.

Основные группы применяемых средств указаны в этой в этой таблице:

Группа Препараты
Калийсодержащие средства Аспаркам, Орокамаг, Калия оротат, Панангин
Витаминные комплексы Витамины группы A, B, C, P
Сердечные гликозиды Дигоксин, Коргликон, Целанид, Строфантин

Лекарственные средства назначается для поддержания работоспособности сердца и крупных сосудов. Радикальным способом лечения стеноза является проведение операции.

Цель процедуры заключается в нормализации кровотока в правых отделах сердца. Тип процедуры определяется с учетом локализации патологических очагов.

  1. Баллонная вальвулопластика. Эффективно применяется при наличии у больного клапанных видов стеноза вен. Для ее проведения в устье пораженного сосуда вводится специальный баллон. После этого в нем устанавливается стент, с помощью которого происходит устранение сужения.
  2. В случае сужения надклапанной локализации, наиболее эффективным является резекция части сосудистых стенок, которые подверглась стенозу. Вместо нее накладываются заплатки, взятые из листков перикарда больного.
  3. Суть хирургической терапии подклапанных стенозов состоит в устранении зон гипертрофии сердечной мышцы в зоне правого предсердия.
  4. Для лечения комбинированного типа болезни применяется сочетание вышеописанных методик.

После ликвидации сужения оперативным путем кровообращения в области устья легочного ствола со временем нормализируется. Симптомы патологии постепенно уменьшаются, общее состояние пациента стабилизируется.

Прогноз жизни

Прогноз при стенозе легочной артерии у детей и взрослых, в случае соблюдения всех предписаний лечащего врача – благоприятный. Минимальный риск развития осложнений наблюдается в ситуациях, когда оперативное лечение было проведено в детском возрасте. А вот отсутствие своевременно оказанной терапии очень опасно, серьезные последствия и вероятность летального исхода увеличиваются в 4-5 раз.

Показатель средней продолжительности жизни при сужениях устья легочного ствола зависит от особенностей развития и течения патологических процессов. В среднем он составляет 30-40 лет. При несоблюдении предписаний лечащего врача пациент не проживает более 5 лет.

При минимальных врожденных формах стеноза показатели качества и длительности жизни больного не снижаются. Такие пациенты наблюдаются у кардиолога и в большинстве случаев не имеют группы инвалидности. После проведения оперативных манипуляций с использованием стентов средняя длительность жизни пациентов в 91% случаев составляет более 5 лет.

Стеноз легочной артерии у детей

Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам бледного ацианотического типа. Он встречается в 2,5—3% случаев врожденных аномалий сердца.
Изолированный стеноз легочной артерии наблюдается в нескольких анатомических вариантах.

• Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии, при котором створки клапанов деформированы, куполообразно выбухают во время систолы и создают препятствия оттоку крови. Они утолщаются, образуя диафрагму с эксцентрично расположенным отверстием. Межжелудочковая перегородка морфологически не изменена.

• Реже встречаются изолированный подклапанный или надклапанный стеноз легочной артерии. При подклапанном стенозе препятствие оттоку крови из правого желудочка создается мышечными или фиброзными элементами его выходного отдела. Участок стеноза может локализоваться в непосредственной близости к клапанам легочной артерии или существенно ниже их.

Нарушения гемодинамики при стенозе легочной артерии связаны с затруднением выхода крови из правого желудочка в легочную артерию. Это ведет к расширению полости правого желудочка. Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию у новорожденных детей приводит к увеличению систолического давления и расширению правого желудочка. Степень его дилатации зависит от размера отверстия клапанного кольца. Давление крови в легочной артерии остается в пределах нормы или несколько снижается. В неонатальном периоде при этом пороке нередко имеется внутрипредсердное сообщение со сбросом крови справа налево. Прогрессирование порока ведет к расширению правого желудочка и его недостаточности.

Клиническая картина изолированного сужения легочной артерии характерна, выраженность ее определяется степенью стеноза легочной артерии.
• Умеренный стеноз легочной артерии клинически не проявляется.
• При выраженном стенозе у новорожденных возникает одышка при физической нагрузке. Перкуторно выявляется увеличение размеров сердца вправо. Аускультативно выслушивается грубый систолический шум по левому краю грудины с максимумом звучания во втором межреберье. Интенсивность шума пропорциональна степени стеноза. Над легочной артерией имеется ослабление или отсутствие II тона. Над областью проекции клапанов легочной артерии может быть слышен короткий систолический шум изгнания, второй тон сердца раздвоен. При выраженном стенозе у ребенка появляется цианоз, обусловленный прохождением крови справа налево через открытое овальное отверстие.

Диагностика стеноза легочной артерии.

На электрокардиограмме изменения отсутствуют или появляются признаки систолической перегрузки правого желудочка. Сегмент ST может быть смещен на 2—5 мм ниже изолинии с отрицательным глубоким зубцом Т в правых прекордиальных отведениях. Наблюдаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки увеличения полости правого предсердия.

Рентгенологически выявляются постстенотическая дилатация легочной артерии, признаки расширения правого желудочка. Размеры сердца зависят от степени стеноза, величины право-левого сброса на уровне предсердий. Степень выбухания дуги легочной артерии определяется направлением струи крови и не всегда отражает степень стеноза. Васкуляризация легких может быть уменьшена или не изменена. Отмечается несоответствие степени расширения легочной артерии наличию обедненного или нормального легочного рисунка.

Двухмерная эхокардиография в проекции короткой оси на уровне сосудов позволяет выявить нарушенное открытие клапана, во время систолы створки дугообразно выбухают в просвет сосуда. В масштабе реального времени лоцируется стенозированный клапан легочной артерии куполообразной формы. Доплерэхокардиография позволяет определить выраженное турбулентное течение крови в области клапана легочной артерии.

Осложнения стеноза легочной артерии. У новорожденных детей порок чаще всего осложняется застойной сердечной недостаточностью.

Коррекция стеноза легочной артерии. Дети с незначительным и умеренным стенозом специфического лечения не требуют. В других случаях лечение оперативное. Показанием к операции служат выраженная клиническая симптоматика и прогрессирующее течение заболевания.

Стеноз лёгочной артерии у детей

Стеноз (сужение просвета) лёгочной артерии – наиболее распространённый вид порока сердца, который встречается у новорождённых и детей. Около 10% детей, рождённых с пороком сердца, имеют именно эту патологию.

Стеноз лёгочной артерии характеризуется уменьшением просвета кровеносного сосуда в районе клапана лёгочного ствола. В результате этого ухудшается отток крови из правого желудочка. Лёгочная артерия имеет большое значение в системе кровообращения. Она обеспечивает приток крови к лёгким для насыщения ее кислородом. Когда лёгочная артерия сужается, нагрузка на правый желудочек возрастает. Это влечёт за собой его гипертрофию. В результате этого подача крови в лёгочную артерию замедляется, что становится причиной сбоев в работе сердца.

Патология бывает врожденной и приобретённой. В случае ВПС (врожденного порока сердца) стеноз лёгочной артерии определяется как клапанный стеноз.

Причины

Основными факторами, влияющими на развитие врождённого стеноза, являются:

  • интоксикация организма матери во время беременности,
  • перенесенная краснуха,
  • наследственность.

Причины приобретённой патологии могут стать:

  • эндокардит инфекционного характера,
  • миксома сердца,
  • образование карциноидов,
  • аневризма аорты,
  • гипертрофия желудочков,
  • увеличенные лимфоузлы.

По локализации стеноз лёгочной артерии может различаться на:

Заболевание имеет четыре стадии:

  • умеренную,
  • выраженную,
  • резко выраженную,
  • стадию декомпенсации, которая характеризуется серьёзным нарушением циркуляции крови.

Симптомы

В зависимости от стадии заболевания клинические проявления могут быть разными. На первых этапах развития патологии симптомы незаметны и часто вообще отсутствуют.

При незначительном сужении артерии проявлений практически не будет. Обнаружить заболевание можно через несколько лет случайно при плановом осмотре кардиолога или педиатра.

У новорождённых детей со стенозом отмечается застойная сердечная недостаточность, наблюдается одышка даже в состоянии покоя. При просвете в 1 мм требуется срочная хирургическая операция. В противном случае может наступить летальный исход.

Первые признаки стеноза лёгочной артерии – это:

  • одышка даже при незначительных физических нагрузках,
  • повышенная утомляемость,
  • сердечный шум,
  • общая слабость,
  • частые головокружения,
  • обмороки,
  • болевые ощущения в области сердца,
  • набухание и пульсация шейных вен.

При осмотре может быть выявлен сердечный горб. Симптомы, как правило, значительно усиливаются во время физической активности. Поэтому детям с таким диагнозом занятия спортом и физкультурой противопоказаны.

Если во время планового осмотра у педиатра у малыша были выявлены шумы в сердце, не стоит паниковать. Точный диагноз может поставить только кардиолог на основе результатов исследований.

Диагностика стеноза легочной артерии

Чтобы диагностировать заболевание, необходимо сделать следующее:

  • ФКГ (фонокардиографию) для исследования наличия и типа шумов в сердце;
  • ЭКГ (эхокардиографию), позволяющую выявить гипертрофию правого желудочка;
  • рентгенографию, которая показывает увеличение размеров сердца.

Анализы полученных данных позволяют поставить точный диагноз и определить степень стеноза. Только после этого назначается лечение.

Если вы сомневаетесь в правильности постановки диагноза, обратитесь к нескольким специалистам в области кардиологии.

Осложнения

Какая бы не была форма стеноза, заболевание способно вызвать серьёзные проблемы, влияющие на продолжительность и качество жизни. Своевременная диагностика и проведение операции поможет избежать этих проблем.

Чем опасен стеноз лёгочной артерии? Данная патология является причиной развития дистрофии миокарда. Без лечения сужение просвета лёгочной артерии может привести к таким последствиям, как инсульт, инфаркт миокарда, недостаточность правого желудочка. Без операции больной стенозом умирает в пятилетний срок.

Если у вашего ребёнка обнаружили стеноз лёгочной артерии, не стоит паниковать. Своевременное и адекватное лечение позволит гармонично развиваться вашему малышу наравне со сверстниками и жить полноценной жизнью долгие годы.

Лечение

Что можете сделать вы?

При незначительной выраженности сужения лёгочной артерии, особые терапевтические мероприятия не проводятся. Лечение проводится симптоматически. Если заболевание прогрессирует, степень стеноза увеличивается, ребёнку показана хирургическая операция. Самым благоприятным возрастом проведения считается период от 5 до 10 лет.

Что делает врач?

В зависимости от стадии и типа стеноза выбирается методика лечения. При стенозе клапанного типа проводится операция методом открытой или баллонной вальвулопластики.

Надклапанный тип стеноза лечится путём изменения области сужения с помощью протеза или заплаты. Как правило, прогноз благоприятный.

Период реабилитации для детей составляет около трёх месяцев. Через два года после операции допускаются физические нагрузки. Без лечения стеноз значимой формы развития может привести к гипертрофии и сердечной недостаточности со стороны правого желудочка. Это может стать причиной летального исхода.

Если стеноз был выявлен у плода во время УЗИ и допплерографии, не стоит отчаиваться. Операцию можно провести после рождения малыша, и он сможет жить полноценной жизнью. Выявленный стеноз у плода позволит заранее подготовиться к операции и своевременно принять экстренные меры.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие стеноза лёгочной артерии у ребёнка, во время беременности будущей маме необходимо тщательно следить за своим здоровьем. Своевременная диагностика болезни позволит выбрать оптимальное и эффективное лечение без риска дальнейшего развития патологии.

При подозрении на стеноз лёгочной артерии ребёнок должен обязательно наблюдаться у кардиолога и следовать его рекомендациям по профилактике инфекционного эндокардита.

{SOURCE}

Читать еще:  Дистрофия миокарда симптомы
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector