Гипертрофическая кардиомиопатия лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии за последние десятилетия не претерпело существенных изменений и по сути своей остаётся в основном симптоматическим. Наряду с применением различных лекарственных препаратов в настоящее время осуществляют и хирургическую коррекцию заболевания. Учитывая, что в последние годы представления о прогнозе гипертрофической кардиомиопатии изменились, целесообразность агрессивной тактики лечения у большинства больных гипертрофической кардиомиопатией вызывает сомнения. При его проведении важнейшее значение имеет оценка факторов внезапной смерти.

Симптоматическое лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на уменьшение диастолической дисфункции, гипердинамической функции левого желудочка и устранение нарушений ритма сердца.

Используют следующие методы лечения:

  • общие мероприятия;
  • фармакотерапия;
  • хирургическое лечение.

К общим мероприятиям, прежде всего, относят запрещение занятий спортом и ограничение значительных физических нагрузок, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента и риска внезапной смерти даже у бессимптомных больных. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах гипертрофической кардиомиопатии рекомендована антибиотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.

Немедикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии

Дети с бессимптомным течением болезни в назначении медикаментозной терапии не нуждаются. Они находятся под динамическим наблюдением, в его ходе оценивают характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск внезапной смерти, в частности скрытых прогностически значимых аритмий.

Медикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии

Наличие клинических проявлений обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (обмороки, одышка, головокружения) при нормальной систолической функции – показание к назначению препаратов, улучшающих диастолическое расслабление и уменьшающих градиент давления в левом желудочке [антагонисты кальция (верапамил) или бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол)]. Они обычно дают хороший симптоматический эффект, хотя не предупреждают внезапную смертьи не влияют на естественное течение заболевания.

При наличии у больных обструктивной болезни лёгких целесообразно использовать кардиоселективный бета-адреноблокатор атенолол, хотя опыт его применения при гипертрофической кардиомиопатии у детей несколько меньше, чем пропранолола.

Следует отметить, что самостоятельная отмена бета-адреноблокаторов может привести к внезапной смерти. Лечение следует начинать с очень небольших доз препаратов, тщательно контролируя гемодинамические показатели. Дозу повышают постепенно в течение нескольких недель, пока сохраняются клинические проявления. При недостаточной эффективности монотерапии применяют комбинированное лечение пропранололом и верапамилом.

К эффективным препаратам при лечении гипертрофической кардиомиопатии относят амиодарон. Препарат способствует устранению субъективных проявлений и повышению толерантности к физической нагрузке. Он оказывает антиаритмическое действие, при этом предупреждает возникновение как суправентрикулярных, так и желудочковых тахиаритмий.

Нередко в далеко зашедшей стадии патологического процесса, преимущественно при необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии, развивается прогрессирующая систолическая дисфункция и тяжёлая сердечная недостаточность, ассоциированная с ремоделированием левого желудочка (истончением его стенок и дилатацией полости). Такая эволюция заболевания происходит у 2-5% больных гипертрофической кардиомиопатией и характеризует конечную (дилатационную) стадию особого, тяжело и ускоренно протекающего процесса, не зависящего от возраста больного и давности манифестации болезни. Увеличение систолического размера левого желудочка обычно опережает диастолическое расширение и преобладает над ним. Клинические особенности этой стадии – выраженная, нередко рефрактерная застойная сердечная недостаточность и исключительно плохой прогноз. Лечебная стратегия в отношении таких больных меняется и строится на общих принципах терапии застойной сердечной недостаточности, предусматривает осторожное назначение ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, диуретиков, сердечных гликозидов, бета-адреноблокаторов и спиронолактона. Эти больные – потенциальные кандидаты для проведения трансплантации сердца.

Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии

У значительного количества больных гипертрофической кардиомиопатией традиционная фармакотерапия не позволяет эффективно контролировать симптоматику заболевания, а низкое качество жизни не устраивает пациентов. В таких случаях приходится решать вопрос о возможности использования иных лечебных подходов. Потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения бывают не менее 5% всех больных гипертрофической кардиомиопатией (с выраженной асимметричной гипертрофией межелудочковой перегородки и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт.ст. и более). Классическая хирургическая методика включает иссечение зоны гипертрофированной межежлудочковой перегородки. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением конечно-диастолического давления в левом желудочке большинства больных. В части случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняют вальвулопластику или протезирование митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдалённые результаты операции позволяет последующая длительная терапия верапамилом, как обеспечивающая улучшение диастолической функции левого желудочка, чего не достигают при хирургическом лечении.

В последние годы растущий интерес вызывает изучение возможности использования в качестве альтернативы хирургическому лечению больных обструктивной гипертрофической кардиомиопатии последовательной двухкамерной электрокардиостимуляцией с укороченной атриовентрикулярной (АВ) задержкой. Однако эффективность этого метода в настоящее время остаётся недоказанной, поэтому применение его ограничено.

Другим альтернативным методом лечения рефрактерной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служит транскатетерная алкогольная септальная абляция. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1-3 мл 95% этилового спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела межжелудочковой перегородки, захватывающий от 3 до 10% массы миокарда левого желудочка (до 20% массы межжелудочковой перегородки). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматики заболевания. При этом в 5-10% случаев возникает необходимость имплантации постоянного электрокардиостимулятора в связи с развитием АВ-блокады высокой степени. Кроме того, к настоящему времени не доказано положительное влияние транскатетерной абляции на прогноз, а операционная смертность (1-2%) не отличается от таковой при проведении операции септальной миомэктомии, считающейся на сегодняшний день «золотым стандартом» лечения больных гипертрофической кардиомиопатией с выраженной симптоматикой и обструкцией выходного тракта левого желудочка, резистентных к фармакотерапии.

Таким образом, стратегия лечебных мероприятий при гипертрофической кардиомиопатии достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических, анамнестических, гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска внезапной смерти, оценку особенностей течения заболевания и эффективности используемых вариантов лечения. В целом рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением и электрокардиотерапией позволяет получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжёлых осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных гипертрофической кардиомиопатией.

Согласно данным исследований последних лет, базирующихся на широком применении ЭхоКГ и (особенно) генетических исследований семей больных гипертрофической кардиомиопатией, клиническое течение этого заболевания, очевидно, более благоприятно, чем это считали ранее. Только в единичных случаях болезнь прогрессирует быстро, заканчиваясь летальным исходом.

Как показывают длительные наблюдения с использованием ЭхоКГ, развитие гипертрофии левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии происходит преимущественно во время полового созревания (в возрасте 12-14 лет). Толщина миокарда левого желудочка при этом увеличивается приблизительно вдвое в течение 1-3 лет. Выявленное ремоделирование левого желудочка обычно не сопровождается клиническим ухудшением, а большинство этих детей остаются бессимптомными. У больных в возрасте от 18 до 40 лет дальнейшее утолщение межжелудочковой перегородки происходит редко и не сопровождается изменениями кардиогемодинамики. В зрелом возрасте процесс ремоделирования левого желудочка может протекать с постепенным истончением миокарда и дилатацией полости желудочка.

По результатам многолетних наблюдений, у части больных, в том числе и у детей, констатирована трансформация гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную кардиомиопатию. Развитие дилатации левого желудочка и систолической сердечной недостаточности ассоциируется с одышкой, синкопе, мерцательной аритмией и значительным увеличением массы миокарда желудочка.

Читать еще:  Ахлж сердца у ребенка

Несмотря на относительно благоприятное течение, при гипертрофической кардиомиопатии нередко возникают осложнения, становящиеся непосредственной причиной смерти больных. У детей раннего возраста наиболее частой причиной летальных исходов бывает рефрактерная застойная сердечная недостаточность. Дети старшего возраста и взрослые в большинстве случаев умирают внезапно.

Гипертрофическая кардиомиопатия – симптомы и диагностика, лечение

При заболевании гипертрофическая кардиомиопатия происходит утолщение стенок сердца, объем перекачиваемой крови уменьшается. Больной часто не замечает никаких симптомов или чувствует небольшую слабость, головокружение. Однако гипертрофия сердечной мышцы очень опасна, ведь она может привести к внезапной остановке сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия – что это такое

Эта патология сердца в большинстве случаев поражает мышцы левого желудочка и намного реже правого. Мышечный субаортальный стеноз, или гипертрофическая кардиомиопатия – это тяжелое сердечно-сосудистое заболевание, при котором происходит утолщение, фиброз миокарда с уменьшением межжелудочкового пространства. По МКБ присвоен код 142. От патологии чаще страдают мужчины в возрасте от 20 до 50 лет.

Во время болезни нарушается диастолическая функция, происходит дистрофия стенок миокарда. 50% пациентов не удается спасти. Некоторым помогают лекарственные препараты, а остальные должны пройти через сложную операцию по удалению гипертрофированной или утолщенной ткани. Существует несколько форм болезни:

  1. Симметричная. Может характеризоваться одновременным разрастанием миокарда. Разновидность этой формы – концентрическая, когда увеличение располагается по кругу.
  2. Асимметричная. Утолщение стенок происходит неравномерно, в большинстве случаев в межжелудочковой перегородке (МЖП), верхней, нижней или средней части. Задняя стенка не изменяется.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

В числе причин ГКМП врачи называют семейный наследственный фактор. Дефектные гены, полученные по наследству, могут кодировать синтез сократительного белка миокарда. Есть вероятность мутирования генов из-за внешнего воздействия. Другими возможными причинами гипертрофической кардиомиопатии являются:

  • гипертонические нарушения;
  • заболевания в легких;
  • ишемическая болезнь;
  • сильный стресс;
  • бивентрикулярная сердечная недостаточность;
  • нарушение ритма;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • возраст после 20 лет.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

По утверждению врачей, первичная гипертрофическая кардиомиопатия у детей возникает из-за врожденного дефекта. В других случаях заболевание развивается, когда мать во время вынашивания ребенка перенесла тяжелую инфекцию, подвергалась облучению, курила, употребляла алкогольные напитки. Ранняя диагностика в роддоме позволяет определить поражение у ребенка в первые дни после рождения.

Гипертрофическая кардиомиопатия – симптомы

Разновидность заболевания влияет на симптомы гипертрофической кардиомиопатии. При необструктивной пациент не чувствует дискомфорта, потому что кровоток не нарушен. Эта форма считается бессимптомной. При обструктивном виде у больного проявляются симптомы кардиомиопатии:

  • головокружение;
  • одышка;
  • высокий пульс;
  • обморочное состояние;
  • боль в грудной клетке;
  • систолический шум;
  • отек легких;
  • артериальная гипотензия;
  • боль в горле.

Пациенту, который знает, что такое гипертрофия сердца, хорошо известны проявления болезни. Эти признаки объясняются тем, что недуг не дает сердцу справляться с работой как прежде, органы человека плохо снабжаются кислородом. Если подобные симптомы дают о себе знать, нужно обратиться к кардиологу за консультацией.

Гипертрофическая кардиомиопатия – диагностика

Для того, чтобы выявить заболевание, недостаточно визуальных признаков. Требуется диагностика гипертрофической кардиомиопатии, которая проводится с помощью медицинских аппаратов. К таким методам обследование относятся:

  1. Рентгенография. На снимке видны контуры сердца, если они увеличены, то это может быть гипертрофия. Однако, когда гипертрофия миокарда развивается внутри органа, можно и не увидеть нарушение.
  2. МРТ или магниторезонансная томография. Помогает рассмотреть полости сердца в трехмерном изображении, увидеть толщину каждой из стенок, степень обструкции.
  3. ЭКГ дает представление о колебаниях сердечных ритмов человека. Правильно прочитать показания электрокардиограммы может врач, имеющий большой опыт в кардиологии.
  4. Эхокардиография или УЗИ сердца применяется чаще других методов, оно дает точное представление о размерах сердечных камер, клапанов, желудочков и перегородок.
  5. Фонокардиограмма помогает записать шумы, которые производят разные отделы органа и установить между ними взаимосвязь.

Самым простым способом диагностики остается биохимический развернутый анализ крови. По его результатам врач может судить об уровне сахара и холестерина. Есть еще и инвазивный метод, помогающий измерить давление в желудочках и предсердиях. В полость сердца вводят катетер со специальными датчиками. Способ применяют, когда нужно взять материал на исследование (биопсию).

Гипертрофическая кардиомиопатия – лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии делится на медикаментозное и оперативное. Врач решает, к какому методу прибегнуть, в зависимости от тяжести болезни. К медицинским препаратам, которые облегчают состояние больного на начальной стадии относятся:

  • бето-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, атенолол);
  • препараты-антагонисты кальция;
  • антикоагулянты от тромбоэмболии;
  • средства от аритмии;
  • диуретики;
  • антибиотики для профилактики от инфекционного эндокардита.

Оперативное лечение показано пациентам, у которых заболевание во 2 и 3 фазе или при подтверждении диагноза асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Кардиохирурги выполняют операции:

  1. Миоэктомию – удаление увеличенной мышечной ткани в межжелудочковой перегородке. Манипуляции проводятся на открытом сердце.
  2. Замену митрального клапана искусственным протезом.
  3. Этаноловую абляцию. Под контролем аппарата УЗИ делают прокол и вводят медицинский спирт, который истончает перегородку.
  4. Установку электростимулятора или дефибриллятора.

Кроме того, больной должен полностью пересмотреть свой образ жизни:

  1. Прекратить занятия спортом и исключить физические нагрузки.
  2. Перейти на строгую диету, ограничивающую употребление сахара и соли.
  3. Регулярно (2 раза в год) проходить врачебные обследования для предотвращения рецидивов болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия – средняя продолжительность жизни

Часто недуг развивается у молодых мужчин, которые не контролируют физические нагрузки и людей с ожирением. Без лечебной терапии и ограничения нагрузок прогноз будет печальным – кардиомиопатия сердца приводит к внезапной смерти. Смертность среди пациентов составляет примерно 2-4% за год. У некоторых больных гипертрофический вид переходит в дилатационный – наблюдается увеличение камеры левого желудочка. По статистике средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии составляет 17 лет, а при тяжелой форме – не больше 3-5 лет.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – это заболевание, при котором сердечная мышца (миокард) становится аномально толстой или гипертрофированной. Это утолщение сердечной мышцы значительно усложняет работу сердца по перекачиванию крови. Гипертрофическая кардиомиопатия может также негативно влиять на состояние электрической системы сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия часто остается не выявленной, так как у многих пациентов протекает бессимптомно. Симптомами этой патологии являются: одышка, нарушения ритма, вплоть до развития угрожающих жизни состояний (аритмий).

Симптомы включают в себя следующее:

  • одышка, особенно во время физических упражнений или напряжения;
  • боль в груди, особенно во время физических упражнений;
  • обмороки, особенно во время физических упражнений;
  • головокружение;
  • усталость;
  • учащенное сердцебиение.

Причины развития болезни

Гипертрофическая кардиомиопатия как правило, вызвана генными мутациями. Считается, что эти мутации заставляют сердечную мышцу расти аномально толстой. У людей с гипертрофической кардиомиопатией также обнаруживается измененное расположение мышечных волокон сердца. А клетки в волокнах перестают сокращаться синхронно, что часто приводит к нарушениям ритма сердечных сокращений.

Тяжесть гипертрофической кардиомиопатии колеблется в широких пределах. Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией имеют форму заболевания при которой значительно увеличивается межжелудочковая перегордка (перегородка между двумя нижними камерами сердца), что и затрудняет кровоток. Это состояние носит название гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

Другой распространенной формой заболевания является кардиомиопатия без существенных препятствий потоку крови. Однако в данном случае страдает эластичность сердечной мышцы, миокард становится жестким, что снижает количество крови выбрасывемое сердцем в сосудистую систему с каждым сокращением.Данная форма носит название необструктивной гипертрофической кардиомиопатии.

Факторы риска

Гипертрофической кардиомиопатии подвержены мужчины и женщины в равной степени.

Заболевание передается, как правило, по наследству. Существует 50% вероятность того, что дети тех, кто страдает гипертрофической кардиомиопатией будет наследовать генетическую мутацию приводящую впоследствии к развитию заболевания. Братья и сестры тех, кто страдает гипертрофической кардиомиопатией, также подвержены риску. Как следствие, близким родственникам тех, кто страдает гипертрофической кардиомиопатией, настоятельно рекомендуется обратиться к врачу для исключения заболевания.

Читать еще:  Сосудистая гипертония

Жалобы

У многих людей гипертрофическая кардиомиопатия не вызывает серьезных проблем со здоровьем. Тем не менее, в некоторых случаях, данная патология может вызвать серьезные неудобства, такие как одышка, боль в груди или обморок.

Людей с гипертрофической кардиомиопатией высока вероятность развития опасных нарушений сердечного ритма (аритмий), таких как желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков. Эти нарушения ритма могут привести к внезапной сердечной смерти. Гипертрофическая кардиомиопатия является основной причиной смерти, людей в возрасте до 30 лет. К счастью, таких смертей не очень много.

Возможные осложнения гипертрофической кардиомиопатии включают в себя:

  1. Аритмии. Утолщение сердечной мышцы, а также аномальное расположение клеток сердца, может нарушать нормальное функционирование электрической системы сердца, в результате чего наблюдается учащенное или неритмичное сердцебиение. Фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков – самые распространенные среди аритмий, которые могут быть вызваны гипертрофической кардиомиопатией.
  2. Самое страшное осложнение гипертрофической кардиомиопатии – это внезапная смерть от остановки сердца из-за желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков. К сожалению, это состояние трудно предсказать. Если у вас бывают обмороки, сильное головокружение или длительное сердцебиение, вы должны не откладывать визит к врачу и обратиться за медицинской помощью.
  3. Затрудненный приток крови. У многих людей, утолщенный миокард вызывает замедление кровотока, увеличивая нагрузку на сердце. Это может привести к одышке при физической нагрузке, боли в груди, головокружению и обморокам.
  4. Проблемы с митральным клапаном. Утолщение сердечной мышцы может снижать объем левого желудочка, уменьшая свободное пространство для крови, что в свою очередь заставляет возвращаться кровь через митральный клапан обратно в предсердие. Это называется регургитацией митрального клапана. Регургитация митрального клапана может привести к другим осложнениям, таким как сердечная недостаточность или аритмии.
  5. Сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность означает, что ваше сердце не может перекачивать достаточно крови, чтобы удовлетворить потребности организма. Утолщенная сердечная мышца при гипертрофической кардиомиопатии в конечном итоге становится слишком жесткой, чтобы работать эффективно, что приводит к одышке и сердечной недостаточности.
  6. Дилатационная кардиомиопатия. С течением времени, гипертрофированная сердечная мышца, которая сначала стала жесткой, теряет упругость и становится слабой и растягивается. Объем желудочка увеличивается, но «больная» мышца уже не в состоянии адекватно перекачивать кровь. Результатом является сердечная недостаточность.

Диагностика

  1. Эхокардиограмма (УЗИ сердца) -это наиболее распространенный тест для диагностики гипертрофической кардиомиопатии. С помощью эхокардиограммы врач может увидеть толщину вашей сердечной мышцы, является ли поток крови нарушенным, и состояние клапанов вашего сердца.
    Эхокардиограмма использует звуковые волны для получения изображения сердца. Эхокардиография позволяет врачу увидеть сердце в движении – когда сокращаются желудочки, открываются и закрываются клапаны.

Типы эхокардиограммы включают в себя:

  • Трансторакальная эхокардиография. Это стандартный эхокардиограмма. Врач УЗД работает с помощью датчика УЗ волн, перемещая его по поверхности грудной клетки. Датчик обнаруживает звуковые волны, отраженные от сердца. Компьютер преобразует их в движущиеся изображения на мониторе.
  • Чреспищеводная эхокардиография. При этом типе эхокардиографии, гибкая трубка, содержащая датчик, проводится в пищевод. Оттуда можно получить более детальные изображения вашего сердца. Ваш лечащий врач может назначить чреспищеводную эхокардиографию если трудно получить ясную картину вашего сердца во время стандартного УЗИ.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот тест фиксирует электрическую активность вашего сердца. Это делается с целью выявления аномальных электрических сигналов, которые могут возникнуть в результате утолщения сердечной мышцы.
  • Холтеровское мониторирование. Это простое исследование при котором ЭКГ непрерывно записывается в течение одного или двух дней. Он используется для обнаружения ненормального сердечного ритма.
  • Коронарография. Иногда, для исключения другой патологии сердца врач может использовать этот тест. Катетер через прокол вставляется в артерию на бедре. Потом аккуратно проводится к камерам сердца под руководством рентген-аппарата, который показывает в реальном времени изображения вашего сердца.
  • МРТ сердца. Сердечная магнитно-резонансная томография (МРТ) – это метод получения изображения, используя магнитные поля и радиоволны. МРТ сердца часто используется в дополнение к эхокардиографии, особенно если эхокардиографические данные не являются окончательными.
  • Вопрос о генетическом исследовании определяет врач в каждом конкретном случае.
  • Если у вас родители, родные братья и сестры, или дети – страдают гипертрофической кардиомиопатией, эксперты рекомендуют, чтобы вы регулярно обследовались на наличие признаков этого состояния у вас.

    Рекомендация заключается в том, чтобы выполнять эхокардиографию (УЗИ сердца) и электрокардиограмму один раз в год. С течением времени эту диагностику можно проходить 1 раз в 5 лет.

    Лечение

    Цели лечения гипертрофической кардиомиопатии – облегчение симптомов и профилактика внезапной сердечной смерти у лиц с высокой степенью риска.

    Варианты лечения гипертрофической кардиомиопатии разнообразны.

    Резекция межжелудочковой перегородки

    1. Лечение препаратами. Различные медицинские препараты помогают расслабить миокард и привести к замедлению ЧСС так, что сердце начинает работать более эффективно. В настоящее время распространены бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и антиаритмические препараты.
    2. Резекция межжелудочковой перегородки. Это открытая операция на сердце, при которой хирург удаляет часть утолщенной межжелудочковой перегородки. Данная операция улучшает кровоток и снижает митральную регургитацию. Ее используют, если препараты не облегчают симптомы.
    3. Электрическая абляция – процедура, при которой токами низкой частоты разрушаются зоны в сердечной мышце, участвующие в развитии нарушений ритма сердечных сокращений. Редко во время данной манипуляции появляется необходимость в установке искусственного водителя ритма, регулирующего частоту сокращений сердца. В наше время этот вид лечения очень распространен.
    4. Установка искусственного водителя ритма – процедура, выполняемая под местной анестезией и заключающаяся в подкожной установке аппарата регулирующего частоту сердечных сокращений. Часто используется у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, для которых риск открытой операции на сердце очень высок.
    5. Установка дефибриллятора – манипуляция, похожая на установку искусственного водителя ритма, но в данном случае действие дефибриллятора направлено на восстановление нормальной частоты сердечных сокращений при развитии жизнеугрожающих нарушений ритма.

    Кандидатами для хирургического лечения могут быть лица:

    • перенесшие остановку сердца;
    • один или более членов семьи которых умерли внезапной смертью вследствие гипертрофической кардиомиопатии;
    • с необъяснимыми обмороками;
    • с крайне сильным утолщением стенки левого желудочка.

    Рекомендации

    Среди рекомендаций врача могут быть:

    • отказ от курения;
    • снижение массы тела (поддержание адекватного веса предотвращает чрезмерную нагрузку на сердце);
    • употребление пищи с ограничением поваренной соли;
    • разработка оптимальной программы физических нагрузок;
    • ограничение употребления алкоголя (Чрезмерное употребление алкоголя может вызвать нарушения сердечного ритмов, такие как
    • фибрилляция предсердий).

    Преодоление трудностей

    Диагноз – гипертрофическая кардиомиопатия – не вызывает положительных эмоций. Однако причиной депрессии тоже служить не должен. Кардиомиопатия – излечимое заболевание, метод терапии зависит от его типа и степени тяжести.

    Потому что гипертрофическая кардиомиопатия наследуется, оно не может быть предотвращено. Тем не менее, врачи и ученые узнают больше о генетических мутациях, которые вызывают данное заболевание. И важно определить это состояние как можно раньше, чтобы лечение и профилактика осложнений оказали существенную помощь вашему здоровью.

    Как проявляется гипертрофическая кардиомиопатия

    Гипертрофическая кардиомиопатия является первичным поражением сердечной мышцы, при котором увеличивается левый желудочек, но его полости остаются нормального размера или уменьшаются. Опасность этого состояния в развитии сердечной недостаточности, высокой вероятности смерти от остановки сердца.

    Что это за патология

    Этот вид кардиомиопатии является самостоятельным заболеванием, которое не зависит от других патологий сердечно-сосудистой системы. При этом значительно утолщается мышца левого желудочка, его полости уменьшаются, нарушается диастолическая функция. Все это сопровождается сбоями в ритме сердца и развитием недостаточности органа.

    Болезнь поражает чаще всего представителей мужского пола в возрасте от 30 лет. Развитие внезапной смерти от тяжелой желудочковой аритмии наблюдается у половины случаев.

    Причины возникновения

    Патологическое состояние чаще всего провоцируется генными мутациями. Они приводят к тому, что сердечная мышца аномально утолщается. Также у больных меняется положение мышечных волокон в органе. Происходит нарушение синхронного сокращения клеток, из-за чего развиваются сбои сердечного ритма.

    Читать еще:  Аневризма аорты сердца что это такое

    К развитию гипертрофии в левом желудочке не имеет отношения гипертония, ишемия, врожденные пороки и другие патологии, обычно вызывающие подобные проблемы.

    Классификация

    В зависимости от локализации патологического процесса гипертрофия может наблюдаться в левом и правом желудочке. Но чаще всего выявляют первый вариант течения болезни.

    Левожелудочковое поражение бывает асимметричным. Это более распространенная патология, которая поражает межжелудочковую перегородку полностью или ее базальные отделы. Этот вид гипертрофии может наблюдаться в верхушке сердца, задней или переднебоковой стенке. Также встречают симметричную форму, но она встречается редко.

    • гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию;
    • гипертрофическую не обструктивную кардиомиопатию.

    Развитие болезни происходит в несколько стадий:

    1. Н а первой миокард утолщается умеренно не более, чем на 2 см.
    2. Средняя стадия характеризуется появлением дискомфорта в сердце во время физических нагрузок. Это связано с утолщением на 25 мм.
    3. Третий этап сопровождается приступами стенокардии, одышкой, увеличением мышцы больше, чем на 2,5 см.
    4. При четвертой стадии значительно нарушается кровообращение, существует высокая вероятность внезапной смерти.

    Гипертрофические изменения в сердечной мышце в равной степени могут возникать как у мужчин, так и у женщин. Заболевание чаще всего передается по наследству. У половины людей, чьи ближайшие родственники страдали проблемой, наблюдают такие же патологические процессы.

    Основные симптомы

    На начальных этапах развития патология не приносит никаких неудобств. Только небольшая часть больных жалуются на одышку и болезненные ощущения в грудной клетке.

    Но постепенно могут развиваться опасные нарушения сердечного ритма вроде желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков, которые способны стать причиной внезапной остановки сердца. Именно это осложнение и является частой причиной гибели людей до 30 лет.

    Кардиомиопатия гипертрофическая может сопровождаться:

    1. Аритмиями. В связи с утолщением сердечной мышцы и аномального положения клеток происходят сбои в электрической системе сердца, из-за чего сердцебиение учащается, и сокращения возникают неритмично. Чаще всего гипертрофические изменения приводят к желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий и желудочков.
    2. Внезапной остановкой сердца из-за тяжелых нарушений ритма. Предугадать возникнет эта проблема или нет нельзя. Поэтому тем, у кого сильно кружится голова, ощущаются перебои сердцебиения и часто происходят обмороки, рекомендуют сразу же посетить врача.
    3. Затруднением притока крови. Из-за утолщения миокарда происходит замедление тока крови, и нагрузка на сердце увеличивается. Это состояние проявляется одышкой во время физических нагрузок, болью в области сердца, головокружением и обмороками.
    4. Нарушениями функционирования митрального клапана. По причине утолщения и снижения объема левого желудочка, уменьшается пространство для крови, из-за чего кровь через митральный клапан обращается снова к предсердию. Это состояние диагностируется, как регургитация митрального клапана и может стать причиной недостаточности сердца.
    5. Сердечной недостаточностью. При этой проблеме кровь теряет способность перекачивать необходимый объем крови для удовлетворения потребностей всего организма. Гипертрофированная сердечная мышца постепенно перестает эффективно работать, вызывая одышку и нарушение насосной способности сердца.

    Диагностика в клинике

    Кардиомиопатия гипертрофическая требует своевременной постановки диагноза для назначения лечения. Для этого прибегают к ультразвуковому исследованию сердца. Это самая информативная методика в таких случаях. Она необходима для определения толщины сердечной мышцы, состояния клапанов и наличия нарушений кровотока.

    Сведения о функционировании органа получают с помощью звуковых волн, под влиянием которых удается получить изображение сердца. Во время эхокардиографии видно движение сердца, открытие и закрытие клапанов, сокращение желудочков.

    Для подтверждения диагноза назначают:

    1. Трансторакальную эхокардиографию. Это стандартное ультразвуковое исследование. Оно проводится с помощью специального датчика, который перемещают по грудное клетке. Он обнаруживает отображенные от сердца звуковые волны.
    2. Чреспищеводную эхокардиографию. Эта методика основана на введении гибкой трубки с датчиков в область пищевода. Преимущество процедуры в получении детального изображения сердца. Это необходимо, если стандартное УЗИ не помогло подробно рассмотреть орган.
    3. Электрокардиограмму. Тест необходим для фиксирования электрической активности сердца. Это позволяет выявить аномальные сигналы, сопровождающие гипертрофические процессы в миокарде.
    4. Мониторинг по Холтеру. В ходе исследования записывают с помощью специального прибора работу сердца. Это продолжается в течение нескольких дней. Процедура помогает выявить нарушения ритма.
    5. Коронарографию. Через прокол в крупном сосуде вводят катетер, который аккуратно подводят к сердечным камерам и на рентген-аппарате получают изображение сердца в реальном времени.
    6. Магнито-резонансную томографию сердца. Изображение органа получают с помощью магнитного поля и радиоволн. Процедурой часто дополняют эхокардиографию, особенно, если данные, полученные на УЗИ, не дают исчерпывающей информации.

    Также могут принять решение о необходимости в генетическом исследовании. Врачи рекомендуют при наличии среди близких родственников больных гипертрофической кардиомиопатией, регулярно проходить обследование, чтобы вовремя обнаружить начало развития патологии. Для этого нужно раз в год делать электрокардиограмму и ультразвуковое исследование.

    Методы лечения

    Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на улучшение самочувствия больных и предотвращение развития внезапной остановки сердца, у людей, предрасположенных к этому.

    При таком диагнозе применяют разные методы лечения:

    1. Назначают препараты. С помощью различных медикаментов расслабляют сердечную мышцу, замедляют частоту сокращений сердца и повышают эффективность работу сердца. Основой медикаментозной терапии является использование бета-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов. Дозировку и длительность курса определяет лечащий врач. Самостоятельно это делать нельзя, так как высокий риск развития побочных реакций.
    2. Проводят резекцию межжелудочковой перегородки. Открытое оперативное вмешательство на сердце осуществляют с целью удаления части гипертрофированной перегородки. После процедуры значительно улучшается ток крови и снижается митральная регургитация. К таким методам лечения прибегают, если медикаментозная терапия не дает хороших результатов.
    3. Используют радиочастотную абляцию. Процедура основана на разрушении патологической зоны в сердечной мышце, которая нарушает ритм сокращений сердца, с применением токов низкой частоты. В редких случаях данная манипуляция требует установления искусственного водителя ритма для регуляции частоты сокращений сердца. Это один из самых распространенных вариантов лечения.
    4. Проводят электрическую абляцию. Процедура выполняется с применением электрического тока. Устанавливают искусственный водитель ритма под кожу. Для этого сначала вводят местную анестезию. Аппарат будет регулировать частоту сокращений миокарда. Это лечение назначают при сопутствующих заболеваниях, когда нельзя проводить открытую операцию на сердце из-за высокого риска летального исхода.
    5. Устанавливают дефибриллятор. Эта процедура имеет сходство с применением искусственного водителя ритма. Но к дефибриллятору прибегают, если развивается фибрилляция желудочков и другие опасные для жизни аритмии. Такое лечение помогает восстановить нормальную частоту сокращений сердца.

    Гипертрофическая кардиомиопатия, диагностика и лечение которой должны проводиться врачом, требует чаще всего оперативного вмешательства. К хирургической терапии прибегают:

    • если человек перенес остановку сердца;
    • при наличии в семье одного или нескольких случаев внезапной смерти во время гипертрофической кардиомиопатии;
    • если беспокоят необъяснимые обмороки;
    • при крайне сильном утолщении стенок левого желудочка.

    Своевременное лечение помогает значительно снизить вероятность серьезных осложнений.

    Как избежать развития проблемы

    Гипертрофическая кардиомиопатия клинические рекомендации имеет следующие:

    1. Необходимо полностью отказаться от курения.
    2. Поддерживать адекватную массу тела для снижения нагрузки с сердца.
    3. В пищу добавлять небольшое количество поваренной соли.
    4. Разработать оптимальную программу физических нагрузок.
    5. Ограничить употребление алкоголя. В результате чрезмерного приема спиртных напитков могут развиваться разные аритмии, в том числе и фибрилляция предсердий.

    Если поставили такой диагноз не стоит паниковать. Хоть это и серьезная проблема, но ее можно устранить с помощью правильно подобранных методов. Вариант терапии подбирают с учетом типа болезни и тяжести течения.

    Так как развитие гипертрофической кардиомиопатии происходит под влиянием генетических мутаций, то предотвратить ее нельзя. Но ученые продолжают проводить исследования о генетических мутациях и возможно, можно будет раньше определить риск и избежать серьезных осложнений для здоровья.

    {SOURCE}

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector